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【全球播资讯】氧疗法:一种前景广阔的治疗罕见儿童疾病交替性偏瘫的新方法


(资料图片仅供参考)

交替性偏瘫是一种衰弱的神经发育障碍,源于ATP1A3基因的突变。这种情况在儿童早期就受到影响,对他们的生活质量有很大影响。在瘫痪发作期间,可能从几分钟到几天不等,身体的一侧或交替的一侧可能会瘫痪。此外,患者可能会经历重复性的肌肉收缩,即所谓的肌张力障碍,这可能会持续数小时,并引起明显的疼痛。

图为皮层神经元 资料来源:美国国立卫生研究院国家促进转化科学中心

目前,该病的管理重点是使用镇静剂,因为症状往往会在睡眠中消退。避免诱因,如压力或体力消耗,可能有助于减少偏瘫和肌张力障碍发作的频率。

"我们不知道如何帮助这些病人。因此,我们仍然特别关注那些有时出乎意料的因素,这些因素可以缓解他们,"神经学家和异常运动专家Emmanuel Flamand-Roze解释说。"最近,一名25岁的男子告诉我们,在肌张力障碍发作时接受笑气后,他的症状在几分钟内就缓解了。我们试图找出原因,因为我们知道这种气体--一氧化二氮--通常与50%的氧气一起施用。由于不可能在日常治疗中给予一氧化二氮,我们想测试氧气是否是停止发作的原因。"

研究人员随后在患者家中安装了一个氧气治疗装置。"我们观察到,在施用氧气后15分钟,肌张力障碍发作就停止了,"研究人员说。这是一个显著的好处,因为这个年轻人每天可能会有多达8次的发作,其中一些可能持续几个小时。他的生活质量得到了改善。氧气疗法是一种安全、高度可及的治疗方法,可以大大减少烈性镇静剂的使用,如咪达唑仑,该病人每月要服用40剂。"

团队成员Quentin Welniarz提出了一个假说来解释氧气的效果。据他说,一种叫做皮质扩散抑制(CSD)的现象,相当于大脑中的电干扰波,在引发交替性偏瘫的症状中起着至关重要的作用。这一波包括一个快速的神经元过度活跃阶段和一个较慢的大脑皮层细胞电沉默阶段。它还与缺氧有关 - 即氧气供应减少。因此,在发作时快速给氧可以中断或减轻这种现象。

为了确保氧气输送和缓解肌张力障碍发作之间的关联不是巧合,研究人员必须确保在可比较的条件下在其他病人身上发生同样的效果。同样,如何优化氧气疗法的使用,尤其是在家里,使其尽可能地减少限制性,这一点也有待于澄清。

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